중추신경계
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작성일 22-10-03 03:05
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Alobar, semilobar 형은 대…(To be continued )
선천성신경계질환-중
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Holoprosencephaly (전전뇌증)
전뇌(forebrain, prosencephalon)의 시상분할(sagittal division)이 이루어지지 않아 생기는 기형이다.
대뇌피질(cerebral cortex), 시상(thalamus), 시상하부(hypothalamus)의 시상분할 정도에 따라 alobar, semilobar, lobar형으로 나눈다. 중심선 안면 구조물(midline facial structure)은 전뇌의 분화(differentiation)와 밀접한 관계가 있기 때문에 전전뇌증 기형태아는 흔히 중심선 안면 기형(proboscis, cyclopia, cebocephaly, median cleft lip/palate)을 동반한다.
전전뇌증은 그 형태에 따라 예후가 달라진다.
레포트/기타
다. Alobar 전전뇌증은 엽(lobe), 반구간열(interhemispheric fissure)이 없는 뇌피질(brain cortex) 과 시상이 융합(thalamic fusion)되고, 소뇌(cerebellum) 와 중뇌(midbrain)는 정상이면서 단일 뇌실(single ventricle)을 나타낸다.